Seputar Leukemia pada Anak

Leukemia adalah kanker paling umum pada anak-anak dan remaja, terhitung sekitar 1 dari 3 kanker. Sekitar 3 dari 4 leukemia pada anak dan remaja adalah leukemia limfositik akut (ALL) dan sisanya adalah myelogenous leukemia akut (AML) sedangkan leukemia kronis jarang terjadi pada anak. Leukemia umumnya muncul pada anak usia dini, memuncak antara 2 dan 4 tahun. Kasus AML sering menyerang pada 2 tahun pertama kehidupan dan pada tahun-tahun remaja.

Apa itu leukimia?

Leukemia adalah kanker dari sel-sel pembentuk darah awal. Paling sering, merupakan kanker dari sel-sel darah putih, tetapi beberapa leukemia dimulai pada jenis sel darah lainnya.

Leukemia dimulai di sumsum tulang (bagian dalam lembut tulang tertentu, dimana sel-sel darah baru dibuat). Dalam kebanyakan kasus, leukemia menyerang darah dengan cepat kemudian menyebar ke bagian lain dari tubuh seperti kelenjar getah bening, limpa, hati, sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang), testis, atau organ lainnya.

Jenis leukemia pada anak-anak  

Setiap sel-sel dari sumsum tulang dapat berubah menjadi sebuah sel leukemia. Setelah perubahan ini terjadi, sel-sel leukemia mungkin mereproduksi cepat, dan tidak mati seperti seharusnya. Mereka bertahan dan membangun di sumsum tulang. Seiring waktu, sel berkembang ke dalam aliran darah dan menyebar ke organ lain.

Leukemia dibedakan menjadi leukemia akut(tumbuh cepat) atau kronis (lambat tumbuh).

1. Leukemia Akut

Ada 3 jenis leukemia akut yaitu :

• Akut limfositik (lymphoblastic) leukemia (ALL):Sekitar 3 keluar dari 4 kasus dari leukemia masa kanak-kanak. Leukemia ini dimulai dari sel-sel limfoid di sumsum tulang.
• Myelogenous leukemia akut (AML): disebut jugaleukemia myeloid akut, leukemia myelocytic akut, akut atau non-lymphocytic leukemia),menyumbang sebagian besar kasus yang tersisa. AML dimulai dari sel myeloid yang membentuk sel-sel darah putih (selain limfosit), sel darah merah, atau platelet.
• Leukemia garis keturunan Hybrid atau campur:Merupakan jenis leukemia langka, sel-sel memiliki fitur dari ALL dan AML.

2. Leukemia Kronis
Lebih umum terjadi pada orang dewasa dibandingkan pada anak. Mereka cenderung tumbuh lebih lambat dari leukemia akut, tetapi mereka juga lebih sulit untuk disembuhkan. Leukemia kronis juga dapat dibagi menjadi 2 jenis.

• Leukemia myelogenous kronis (CML): leukemia ini jarang terjadi pada anak. Pengobatan sama dengan pengobatan pada orang dewasa.
• Leukemia limfositik kronis (CLL): leukemia ini sangat jarang terjadi pada anak-anak. 

3. Juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) Ini tipe yang jarang dari leukemia adalah tidak kronis maupun akut. Menyerang sel-sel myeloid, tetapi tidak tumbuh secepat AML atau lambat seperti CML. Paling sering pada anak-anak (di bawah usia 4). Gejalanya bisa berupa kulit pucat, demam, batuk, mudah memar atau perdarahan, kesulitan bernapas (terdapat banyak sel darah putih di paru-paru), pembesaran limpa dan kelenjar getah bening.

Apa saja faktor risiko leukimia?

• Faktor genetik, Faktor risiko genetik adalah mereka yang merupakan bagian dari DNA kita (substansi yang membentuk gen kita) yang diwarisi dari orang tua kita. Sementara beberapa faktor genetik meningkatkan risiko leukimia, tapi sebagian besar kasus leukemia tidak terkait dengan penyebab genetik yang dikenal. 
• Sistem kekebalan tubuh, Penyakit seperti ataksia telangiectasia sindrom, Wiskott-Aldrich, dan anak yang lahir dengan masalah sistem kekebalan tubuh terjadi peningkatan risiko terkena infeksi serius dari pertahanan kekebalan berkurang, anak-anak mungkin juga memiliki peningkatan risiko leukemia.
• Memiliki saudara atau saudari dengan leukemia  Saudara kandung (saudara) anak dengan leukemia memiliki resiko lebih besar (2 sampai 4 kali normal) mengembangkan leukemia, tetapi risiko keseluruhan masih rendah. Risiko ini jauh lebih tinggi di antara kembar identik. Jika kembar identik berkembang leukimia, kembar lainnya memiliki sekitar 1 dari 5 kesempatan untuk mendapatkan leukemia juga. Risiko ini bahkan lebih tinggi jika leukemia berkembang pada tahun pertama kehidupan. 
• Gaya hidup yang berhubungan dengan faktor risiko, Faktor risiko berkaitan dengan gaya hidup orang dewasa, termasuk kelebihan berat badan, merokok, minum alkohol berlebihan, dan mendapatkan paparan sinar matahari. Beberapa studi telah menyarankan bahwa jika ibu minum banyak alkohol selama kehamilan mungkin meningkatkan risiko leukemia pada anak.
• Faktor lingkungan, Faktor  pengaruh dalam lingkungan kita, seperti radiasi dan bahan kimia tertentu, yang meningkatkan risiko terkena penyakit seperti leukemia.
• Paparan Radiasi, Paparan radiasi tingkat tinggi adalah faktor risiko leukimia. Jepang yang selamat dari bom atom memiliki risiko meningkatkan perkembangan AML, biasanya dalam waktu 6 sampai 8 tahun setelah paparan. Jika janin terkena radiasi dalam bulan-bulan pertama perkembangannya, ada juga mungkin peningkatan risiko leukimia, tetapi tingkat risiko tidak jelas.
• Paparan kemoterapi dan bahan kimia tertentu lainnya, Anak-anak dan orang dewasa dirawat karena kanker lainnya dengan obat kemoterapi tertentu memiliki risiko lebih tinggi terkena kanker kedua, biasanya AML, di kemudian hari. Paparan bahan kimia seperti benzena (pelarut yang digunakan dalam industri pembersihan dan untuk memproduksi beberapa obat, plastik, dan pewarna) dapat menyebabkan AML pada orang dewasa dan, jarang, pada anak. Paparan bahan kimia ini lebih kuat terkait dengan peningkatan risiko AML daripada ALL. Beberapa studi telah menemukan kemungkinan adanya hubungan antara leukimia dan paparan kimia rumah tangga seperti pestisida, baik selama kehamilan atau anak usia dini. Beberapa studi juga menemukan peningkatan risiko pada ibu dengan paparan tempat kerja yang mengandung pestisida sebelum kelahiran. Namun, sebagian besar penelitian ini memiliki keterbatasan dalam metode sehingga penelitian lebih lanjut diperlukan untuk mencoba untuk mengkonfirmasi temuan ini dan untuk memberikan informasi lebih spesifik tentang risiko yang mungkin terjadi.

Faktor risiko yang masih kontroversial, belum pasti dan belum terbukti meliputi:

• Paparan medan elektromagnetik (seperti hidup saluran listrik dekat)
• Tinggal di dekat pembangkit listrik tenaga nuklir
• Infeksi awal kehidupan
•  Usia ibu ketika anak lahir
• Orang Tua dengan riwayat merokok
• Janin yang terpapar hormon seperti dietilstilbestrol (DES) atau pil KB
• Ayah kerja paparan bahan kimia dan pelarut
• Kimia kontaminasi air tanah 

Tanda dan gejala leukimia

Kelelahan, kulit pucat: Anemia (kekurangan sel darah merah) dapat menyebabkan anak merasa lelah, lemah, pusing, atau sesak napas. Hal ini juga dapat menyebabkan kulit tampak pucat.

Infeksi dan demam: Seorang anak dengan leukemia mungkin mengalami demam. Hal ini sering disebabkan oleh infeksi, yang mungkin tidak membaik bahkan dengan antibiotik. Hal ini karena kurangnya normal sel darah putih, yang biasanya akan membantu melawan infeksi. Meskipun anak dengan leukemia dapat memiliki jumlah darah yang sangat tinggi sel darah putih, sel-sel leukemia tidak melindungi terhadap infeksi dengan cara biasa sel darah putih dilakukan. Demam juga kadang-kadang disebabkan oleh sel-sel leukemia sendiri melepaskan bahan kimia tertentu ke dalam tubuh.

Mudah berdarah atau memar: Seorang anak dengan leukemia mudah memar, sering mimisan dan gusi berdarah, atau perdarahan berlebih dari luka kecil. Mungkin ada bintik merah di kulit yang disebabkan oleh perdarahan dari pembuluh darah kecil. Ini berasal dari kekurangan trombosit darah, yang biasanya menghentikan pendarahan dengan cara menghubungkannya lubang di pembuluh darah yang rusak.

Tulang atau nyeri sendi: Beberapa anak dengan leukemia akan memiliki nyeri tulang atau nyeri sendi. Ini dari penumpukan sel-sel leukemia dekat permukaan tulang atau didalam sendi.

Pembengkakan perut: Sel-sel leukemia dapat terkumpul pada hati dan limpa, menyebabkan mereka untuk memperbesar sehingga terjadi pembengkakan perut. Tulang rusuk yang lebih rendah biasanya menutupi organ-organ ini, tetapi ketika mereka diperbesar dokter sering dapat merasakannya.

Kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan:Jika limpa dan / atau hati menjadi cukup besar, mereka mungkin menekan organ-organ lain seperti perut. Hal ini dapat membatasi jumlah makanan yang dapat dimakan, yang menyebabkan hilangnya nafsu makan dan penurunan berat badan dari waktu ke waktu.

Pembengkakan kelenjar getah bening: Beberapa leukemia dapat menyebar ke kelenjar getah bening. Dapat terlihat kelenjar bengkak sebagai benjolan di bawah kulit di daerah tertentu dari tubuh (seperti pada sisi leher, di daerah ketiak, di atas tulang selangka, atau di pangkal paha). Kelenjar getah bening di dalam dada atau perut mungkin juga membengkak, tetapi ini hanya dapat dideteksi oleh tes imaging, seperti CT scan atau MRI.

Kelenjar getah bening sering memperbesar ketika mereka melawan infeksi, terutama pada bayi dan anak. Kelenjar getah bening yang tumbuh sebagai reaksi terhadap infeksi disebutnode atau node reaktif hiperplastik. Kelenjar getah bening yang membesar pada anak lebih sering merupakan tanda infeksi dari leukemia.

Batuk atau kesulitan bernapas: Jenis T-sel leukemia limfositik akut (ALL) sering menyerang timus, yang merupakan organ kecil di dada di belakang tulang dada (sternum) dan di depan batang tenggorokan (trakea). Pembesaran timus atau kelenjar getah bening di dalam dada dapat menekan trakea. Hal ini dapat menyebabkan batuk atau kesulitan bernapas.

Pembengkakan wajah dan lengan: The vena cava superior (SVC) merupakan pembuluh darah besar yang membawa darah dari kepala dan lengan kembali ke jantung, melewati sebelah timus. Pertumbuhan timus karena sel-sel leukemia yang berlebihan bisa menekan pada SVC, menyebabkan darah "back up" di pembuluh darah. Hal ini dikenal sebagai sindrom SVC. Hal ini dapat menyebabkan pembengkakan pada wajah, leher, lengan, dan dada bagian atas (kadang-kadang dengan warna kulit kebiruan). Hal ini juga dapat menyebabkan sakit kepala, pusing, dan perubahan dalam kesadaran jika mempengaruhi otak. Sindrom SVC dapat mengancam jiwa, dan perlu diobati segera.

Sakit kepala, kejang, muntah: Leukemia dapat menyebar di luar sumsum tulang. Mungkin menyebar ke sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang), testis, ovarium, ginjal, paru-paru, jantung, usus, atau organ lainnya. Sebagian kecil dari anak-anak memiliki leukemia yang sudah menyebar ke sistem saraf pusat ketika mereka pertama kali didiagnosis. Sakit kepala, sulit berkonsentrasi, kelemahan, kejang, muntah, masalah dengan keseimbangan, dan penglihatan kabur dapat menjadi gejala leukemia sistem saraf pusat.

Ruam, masalah gusi: Pada anak-anak dengan leukemia myelogenous akut (AML), sel leukemia dapat menyebar ke gusi, menyebabkan pembengkakan, nyeri, dan pendarahan. Menyebar ke kulit bisa menyebabkan kecil, bintik-bintik berwarna gelap yang dapat menyerupai ruam umum. Kumpulan sel AML di bawah kulit atau pada bagian lain dari tubuh disebut sarkoma chloroma atau granulocytic.

Kelelahan ekstrem, kelemahan: Hal ini dapat terjadi ketika jumlah yang sangat tinggi dari sel-sel leukemia membuat darah terlalu "tebal" dan memperlambat sirkulasi melalui pembuluh darah kecil dari otak sehingga menyebabkankelelahan ekstrem, kelemahan, dan lambat berbicara

Jenis tes yang digunakan untuk mendeteksi leukemia pada anak-anak

Tes Darah

Pengambilan sample darah yang diambil dari darah vena digunakan untuk hitung darah lengkap (CBC), dilakukan untuk menentukan seberapa banyak dari setiap jenis sel darah yang hadir dalam darah. Untuk hapusan darah, sampel kecil dari darah tersebar pada slide kaca dan melihat di bawah mikroskop. Nomor abnormal dari jenis sel darah yang berbeda dan perubahan dalam sel-sel ini. Kebanyakan anak dengan leukemia akut - limfositik atau myeloid - akan memiliki terlalu banyak sel darah putih dan kekurangan sel darah merah dan trombosit.

Aspirasi sumsum tulang dan biopsi

Sampel sumsum tulang diperoleh dari aspirasi sumsum tulang dan biopsi merupakan 2 tes yang biasanya dilakukan pada saat yang sama. Sampel biasanya diambil dari bagian belakang (pinggul) tulang panggul, namun dalam beberapa kasus mereka dapat diambil dari bagian depan tulang panggul, tulang dada (sternum [sangat jarang pada anak-anak]), atau tulang lainnya.

Untuk aspirasi sumsum tulang, kulit di atas pinggul dan permukaan tulang dibersihkan dan mati rasa dengan anestesi lokal. Dalam kebanyakan kasus, anak tersebut juga diberikan obat lain untuk mengurangi rasa sakit atau bahkan tidur selama prosedur. Sebuah jarum, tipis berlubang ini kemudian dimasukkan ke dalam tulang dan jarum suntik digunakan untuk menghisap keluar (aspirasi) sejumlah kecil cairan sumsum tulang.

Biopsi sumsum tulang biasanya dilakukan setelah aspirasi. Sebagian jaringan kecil dari tulang dan sumsum diambil dengan jarum sedikit lebih besar yang memutar seperti yang ditekan ke dalam tulang. Setelah dilakukan biopsi, tekanan diberikan pada daerah biopsi untuk membantu mencegah pendarahan. Tes-tes sumsum tulang digunakan untuk mendiagnosa leukemia dan dapat diulang kemudian untuk mengetahui apakah leukemia merespons pengobatan.

Lumbal puncture (spinal tap)

Tes ini digunakan untuk mencari sel-sel leukemia di cairan serebrospinal (CSF), yang merupakan cairan yang menggenangi otak dan sumsum tulang belakang.

Untuk tes ini, dokter yang pertama mematikan wilayah di bagian bawah kembali tulang belakang. Dokter biasanya juga memberikan obat anak untuk membuat dia atau tidur selama prosedur. Sebuah jarum, kecil berongga kemudian ditempatkan antara tulang tulang belakang untuk menarik sedikit cairan.

Pada anak yang sudah didiagnosis dengan leukemia, pungsi lumbal juga dapat digunakan untuk memberikan obat kemoterapi ke CSF untuk mencoba mencegah atau mengobati penyebaran leukemia pada sumsum tulang belakang dan otak.  

Biopsi kelenjar getah bening

Jenis biopsi penting dalam mendiagnosis limfoma, tetapi jarang dibutuhkan untuk anak-anak dengan leukemia. Selama prosedur ini, dokter bedah memotong melalui kulit untuk menghapus seluruh kelenjar getah bening (biopsi eksisi).

Pengobatan Leukemia

Perlakuan utama untuk leukimia adalah kemoterapi. Pengobatan lain seperti pembedahan dan terapi radiasi dapat digunakan dalam keadaan khusus..

Kemoterapi (kemo) adalah pengobatan dengan obat anti-kanker yang diberikan ke pembuluh darah, ke dalam otot, ke dalam cairan cerebrospinal (CSF), atau diminum sebagai pil. Kecuali bila diberikan ke dalam CSF, obat memasuki aliran darah dan mencapai semua area tubuh, membuat perawatan ini berguna untuk kanker seperti leukemia.

Pengobatan leukemia menggunakan kombinasi dari beberapa obat anti-kanker. Dokter memberikan kemoterapi dalam siklus, dengan masing-masing periode perawatan diikuti oleh periode istirahat untuk memungkinkan waktu tubuh untuk pulih. Secara umum, pengobatan untuk leukemia myeloid akut (AML) menggunakan dosis tinggi kemoterapi selama periode waktu yang lebih singkat, dan leukemia limfositik akut (ALL) pengobatan menggunakan dosis yang lebih rendah dari kemoterapi selama periode yang lebih lama (biasanya 2 sampai 3 tahun). Dokter anak harus memastikan pengobatan yang berdasarkan kelompok risiko anak (berdasarkan faktor-faktor prognostik tertentu) dan bahwa ia akan diperlakukan sesuai dengan protokol atau pedoman dari Institut Kanker Nasional, yang memastikan pengobatan yang paling up-to-date.

Beberapa obat yang biasa digunakan untuk mengobati leukimia meliputi:

• Vincristine (Oncovin)
• Daunorubisin, juga dikenal sebagai daunomisin (Cerubidine)
• Doxorubicin (adriamycin)
• Sitarabin, juga dikenal sebagai sitosin arabinoside atau ara-C (Cytosar)
• L-asparaginase (Elspar), PEG-L-asparaginase (pegaspargase, Oncaspar)
• Etoposid (VePesid, orang lain)
• Teniposide (Vumon)
• 6-mercaptopurine (Purinethol)
• 6-thioguanine
• Metotreksat
• Mitoxantrone
• Cyclophosphamide (Cytoxan)
• Prednisone (nama merek)
• Deksametason (Decadron)

Anak-anak mungkin akan mendapatkan beberapa obat pada waktu yang berbeda selama pengobatan, tetapi mereka tidak mendapatkan semua dari jenis obat diatas.

Kemungkinan efek samping dari kemoterapi 

Obat kemoterapi menyerang sel-sel yang membelah dengan cepat, itulah sebabnya mereka bekerja melawan sel kanker. Tetapi sel-sel lain dalam tubuh, seperti yang di sumsum tulang (di mana sel-sel darah baru yang dibuat), lapisan mulut dan usus, dan folikel rambut, juga membagi dengan cepat. Sel-sel ini juga mungkin akan terpengaruh oleh kemoterapi, yang dapat menyebabkan efek samping.

Efek samping dari kemoterapi tergantung pada jenis dan dosis obat yang diberikan dan lamanya waktu mereka diambil. Efek samping dapat termasuk:

• Rambut rontok
• Mulut luka
• Kehilangan nafsu makan
• Diare
• Mual dan muntah
• Peningkatan risiko infeksi (karena rendahnya jumlah sel darah putih)
• Memar dan berdarah dengan mudah (dari jumlah trombosit rendah)
• Kelelahan (yang disebabkan oleh rendahnya jumlah sel darah merah)

Masalah dengan jumlah sel darah biasanya disebabkan oleh leukemia itu sendiri pada awalnya. Mungkin akan lebih buruk selama bagian pertama pengobatan karena kemoterapi, tetapi mungkin akan meningkatkan sebagai sel normal pulih dan mematikan sel-sel leukemia.

Efek samping yang tercantum di atas biasanya jangka pendek dan hilang ketika pengobatan selesai. Ada cara untuk mengurangi efek samping ini, misalnya, obat-obatan dapat diberikan bersama dengan kemoterapi untuk membantu mencegah atau mengurangi mual dan muntah. 

Sindrom lisis tumor adalah efek samping dari kemoterapi. Hal ini dapat dilihat pada pasien yang memiliki sejumlah besar sel leukemia dalam tubuh sebelum pengobatan. Ketika kemoterapi membunuh sel-sel ini, mereka membuka dan melepaskan isinya ke dalam aliran darah dan memenuhi ginjal. Hal ini dapat menyebabkan ginjal  tidak dapat menyingkirkan semua zat-zat sekaligus. Jumlah kelebihan mineral tertentu juga dapat mempengaruhi jantung dan sistem saraf. Hal ini dapat dicegah dengan memastikan anak mendapat banyak cairan selama pengobatan dan dengan memberikan obat-obatan tertentu, seperti bikarbonat, allopurinol, dan rasburicase, yang membantu tubuh membuang zat-zat ini.  Beberapa obat kemoterapi juga dapat memiliki efek samping tertentu yang tidak tercantum di atas. 

Kemoterapi yang diberikan langsung ke dalam cairan serebrospinal (CSF) sekitar otak dan sumsum tulang belakang dapat memiliki efek samping sendiri, meskipun ini tidak umum. Kemo dapat menyebabkan kesulitan berpikir atau bahkan kejang pada beberapa anak.